डिमेंशिया प्राइकॉक्स से जुड़े भटकते प्रोटीन की खोज की गई

जबकि अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में प्रोटीन एकत्रीकरण और अमाइलॉइड गठन पर व्यापक शोध चल रहा है, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में कार्रवाई के तंत्र अब तक विज्ञान से दूर हैं।

अध्ययन के प्रमुख लेखक डॉ. बेंजामिन रिस्केल्डी-फाल्कन ने कहा, "यह खोज फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के आणविक आधार के बारे में हमारी समझ को बदल देती है।" "यह एक दुर्लभ खोज है और न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में एकत्र होने के लिए जाने जाने वाले प्रोटीन के एक छोटे समूह का एक नया सदस्य है।"

"अब जब हमने इस प्रमुख प्रोटीन और इसकी संरचना की पहचान कर ली है, तो हम इस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के निदान और उपचार के लिए इसे लक्षित करना शुरू कर सकते हैं, उन रणनीतियों के समान जो अल्जाइमर रोग की विशेषता वाले प्रोटीन अमाइलॉइड-बीटा और ताऊ के एकत्रीकरण को लक्षित करती हैं," उन्होंने कहा।

शोधकर्ताओं ने फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित चार मृत रोगियों के मस्तिष्क का अध्ययन करने के लिए परमाणु-रिज़ॉल्यूशन क्रायो-इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (क्रायो-ईएम) का उपयोग किया। उन्हें एफयूएस प्रोटीन के एकत्रीकरण के बारे में और अधिक जानने की उम्मीद है, जिसे पहले बीमारी का कारण माना जाता रहा है। हालाँकि, उन्होंने TAF15 में एक नए आणविक खलनायक की खोज की।

प्रथम लेखक स्टीफ़न टेटर ने कहा: "यह एक अप्रत्याशित परिणाम था क्योंकि इस अध्ययन से पहले, TAF15 को न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में अमाइलॉइड फिलामेंट बनाने के लिए नहीं जाना जाता था, न ही इस प्रोटीन की संरचना मौजूद थी। क्रायो-इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने मनोभ्रंश और व्यापक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के आणविक विकृति विज्ञान के बारे में हमारी समझ को बदल दिया है, जिससे हमें वह अंतर्दृष्टि मिलती है जो पिछली तकनीकें प्रदान नहीं कर सकी थीं।"

इसके अलावा, शोधकर्ताओं ने पाया कि TAF15 मोटर न्यूरॉन बीमारी (MND) से भी जुड़ा है, जिससे इस प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल विकार के लिए बेहतर निदान और उपचार विकसित करने की उम्मीद में अनुसंधान के नए रास्ते खुल रहे हैं।

डॉ. रिस्केल्डी-फाल्कन ने कहा, "फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से पीड़ित कुछ लोगों को मोटर न्यूरॉन बीमारी भी होती है, एक ऐसी बीमारी जिसमें मरीज धीरे-धीरे अपनी मांसपेशियों पर नियंत्रण खो देते हैं।" "इस अध्ययन में, अपने मस्तिष्क दान करने वाले दो लोगों में दोनों स्थितियाँ थीं। इन लोगों में, शोधकर्ताओं ने मोटर न्यूरॉन रोग से जुड़े मस्तिष्क के क्षेत्रों में TAF15 का समान समूह पाया।"

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया मस्तिष्क के फ्रंटल और टेम्पोरल लोब का एक प्रगतिशील अध:पतन है - वे क्षेत्र जो व्यक्तित्व, व्यवहार और भावना को नियंत्रित करते हैं - और इसे डिमेंशिया प्राइकॉक्स कहा जाता है क्योंकि यह आमतौर पर 45-65 वर्ष की आयु के लोगों में निदान किया जाता है। लगभग 10 प्रतिशत मामलों में, यह "दुष्ट" प्रोटीन ही मूल में प्रतीत होता है।

यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि TAF15 मनोभ्रंश और MND में कैसे योगदान देता है, और उनके बीच क्या संभावित संबंध हो सकते हैं, लेकिन यह MRC वैज्ञानिकों के लिए अगला कदम है।

डॉ. रिस्केल्डी-फाल्कन ने कहा, "अब हम जांच कर रहे हैं कि फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की अनुपस्थिति में मोटर न्यूरॉन रोग वाले लोगों में टीएएफ15 के असामान्य समुच्चय मौजूद हैं या नहीं।" उन्होंने आगे कहा: "क्रायो-इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी आयोजित करने की तकनीकी चुनौतियों का मतलब था कि हम केवल चार लोगों के मस्तिष्क को देख सकते थे। हालांकि, अब जब हम प्रमुख प्रोटीन और उनकी संरचनाओं को जानते हैं, तो सैकड़ों रोगी नमूनों में इन असामान्य प्रोटीन समुच्चय की जांच करने के लिए उपकरण विकसित करना संभव है ताकि यह परीक्षण किया जा सके कि वे कितने व्यापक हैं।"

यह शोध नेचर जर्नल में प्रकाशित हुआ था।