वैज्ञानिकों ने पता लगाया है कि एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो श्रवण हानि के डोमिनोज़ प्रभाव को ट्रिगर करता है, शोर और उम्र से संबंधित श्रवण हानि के तंत्र को प्रतिबिंबित करता है। उनका मानना है कि इस तंत्र में एक प्रमुख खिलाड़ी को रोकने से सभी कानों को नुकसान से बचाया जा सकता है और यहां तक कि बहरेपन को भी रोका जा सकता है।
कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय, सैन फ्रांसिस्को (यूसीएसएफ) के शोधकर्ताओं ने पता लगाया है कि टीएमटीसी4 जीन में उत्परिवर्तन अनफोल्डेड प्रोटीन रिस्पॉन्स (यूपीआर) नामक एक तंत्र को ट्रिगर करता है, जो आंतरिक कान में बाल कोशिकाओं को मारता है।
मनुष्यों और सभी स्तनधारियों में दो प्रकार की कर्णावर्ती बाल कोशिकाएँ होती हैं - आंतरिक कान की बाल कोशिकाएँ और बाहरी कान की बाल कोशिकाएँ - जो संवेदी संचार में अलग-अलग लेकिन महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। जन्म के समय आंतरिक कान में लगभग 3,500 बाल कोशिकाएँ होती हैं। वे कर्णावर्त द्रव में ध्वनि कंपन को विद्युत संकेतों में परिवर्तित करते हैं और उन्हें मस्तिष्क तक पहुंचाते हैं। एक बार क्षतिग्रस्त होने के बाद, वे पुन: उत्पन्न नहीं हो सकते।
वैज्ञानिकों ने पाया कि बाल कोशिकाओं में यूपीआर की सक्रियता को लक्षित करना - जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन और जीवनशैली दोनों में होता है - और उम्र से संबंधित सुनवाई हानि, साथ ही सिस्प्लैटिन जैसी कीमोथेरेपी दवाओं में - इन बहुमूल्य सेंसरों को मृत्यु से बचा सकता है।
यूसीएसएफ के ओटोलर्यनोलोजी विभाग के प्रबंध निदेशक, सह-प्रथम लेखक डायलन चान ने कहा, "शोर या उम्र बढ़ने के कारण हर साल लाखों अमेरिकी वयस्क अपनी सुनने की क्षमता खो देते हैं, लेकिन वास्तव में सुनने की क्षमता कम होने का कारण क्या है, यह एक रहस्य है।" "अब हमारे पास निर्णायक सबूत हैं कि Tmtc4 एक मानव बहरापन जीन है और बहरेपन को रोकने के लिए UPR एक वास्तविक लक्ष्य है।"
जब तेज़ संगीत या स्टेडियम में भीड़ जैसी उत्तेजनाओं के संपर्क में आते हैं, तो शोर बालों की कोशिकाओं को टूटने के बिंदु तक मोड़ सकता है। शोधकर्ताओं का मानना है कि यह यूपीआर को सक्रिय करता है, जिससे कोशिकाएं अनिवार्य रूप से स्वयं नष्ट हो जाती हैं, जिससे स्थायी क्षति होती है।
इस अध्ययन में, डॉ. चेन ने इलियट शेर के साथ सहयोग किया, जिन्होंने पहले युवा रोगियों और माउस मॉडल में Tmtc4 जीन उत्परिवर्तन का अध्ययन किया था। उन्होंने पाया कि मनुष्यों और चूहों दोनों में आनुवांशिक भिन्नताएं बालों की कोशिकाओं को आत्म-विनाश के लिए प्रेरित करती हैं, जिससे सुनने की क्षमता तेजी से खराब हो जाती है, जैसा कि आमतौर पर उम्र से संबंधित चोटों या शोर के संपर्क में आने वाली चोटों के साथ देखा जाता है। सभी मामलों में, बालों की कोशिकाओं में अतिरिक्त कैल्शियम भर गया था, जिससे यूपीआर सहित सिग्नलिंग में खराबी आ गई।
हालाँकि, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के बाद याददाश्त में गिरावट को रोकने के लिए यूसीएसएफ में विकसित एक दवा भी यूपीआर के एक हिस्से को रोकती है, आंतरिक बालों की कोशिकाओं को क्षति से बचाती है, तब भी जब चूहों को ज़ोर से, संभावित रूप से हानिकारक शोर के संपर्क में लाया जाता है।
शोध दल को एक गैर-आक्रामक दवा विकसित करने की उम्मीद है जो यूपीआर सक्रियण को रोकती है और बालों की कोशिकाओं को क्षति से बचाती है, जिससे सुनवाई हानि से बचा जा सकता है।
आयोवा विश्वविद्यालय द्वारा किए गए पहले के एक अध्ययन में आणविक स्तर पर श्रवण हानि को रोकने के लिए आंतरिक कान के रासायनिक और विद्युत तंत्र को लक्षित करने की क्षमता पर भी प्रकाश डाला गया था।
चेन ने कहा, "अगर हमारे पास बालों की कोशिकाओं को मरने से रोकने का कोई तरीका होता, तो हम सुनने की हानि को रोक सकते थे।"
यह अध्ययन क्लिनिकल इन्वेस्टिगेशन इनसाइट्स पत्रिका में प्रकाशित हुआ था।